A Comissão de Saúde aprovou nesta terça-feira, 24/2, o Projeto de Lei 545/2013, de Edmir Chedid (DEM), que obriga maternidades a realizarem gratuitamente em recém-nascidos o teste da Doença da Urina do Xarope de Bordo (Teste da Urina). O PL seguirá agora para a Ordem do Dia.

O Teste da Urina, também conhecido por leucinose, deverá ser realizado até o 8º dia de vida, sob a pena de multa de 500 UFESPs (R$ 10,625 mil). A doença é uma desordem hereditária que afeta o metabolismo de aminoácidos. Este erro inato do metabolismo decorre da deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina na corrente sanguínea.

"Como consequência desse acúmulo acentuado, há uma interferência nas funções cerebrais do recém-nascido que poderá se tornar irreversível. Além disso, a urina dos pacientes apresenta um odor adocicado, semelhante ao do xarope de bordo", completa Edmir Chedid.

A Doença da Urina do Xarope de Bordo acomete um indivíduo em cada 18,5 mil nascidos vivos em todo o mundo. Estudos médicos revelam que as mutações nos genes BCKDHA, BCKDHB, DBT e LDN são as principais responsáveis por causar a doença em recém-nascidos. "Por isso, sugerimos o projeto de lei que torna obrigatório nas maternidades o teste gratuito para detectar a doença", argumentou.

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